Andre blødningsforstyrrelser (D68)

Undtaget: Komplicerende:

• abort, ektopisk eller molar graviditet (O00-O07, O08.1)
• graviditet, fødsel og postpartum periode (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

Faktor VIII-mangel med vaskulær lidelse

Omfatter ikke:

• arvelig kapillær sårbarhed (D69.8)
• faktor VIII mangel:
  • NDU (D66)
  • med funktionssvigt (D66)

Plasmastromboplastinprecursormangel

Mangel:

• AC globulin
• pro accerin

Mangelfaktor:

• Jeg [fibrinogen]
• II [protrombin]
• V [labile]
• VII [stabile]
• X [Stuart Prauer]
• XII [Hageman]
• XIII [fibrinstabiliserende]

Blødning ved langvarig brug af antikoagulantia

Forbedre indhold:

• antitrombin
• anti-VIIIa
• anti-IXa
• anti-Xa
• anti-XIa

Hvis det er nødvendigt at identificere det anvendte antikoaguleringsmiddel, anvendes en ekstra kode med eksterne årsager (klasse XX).

Udelukket: langvarig brug af antikoagulantia uden blødning (Z92.1)

Coagulationsfaktor mangel på grund af:

• leversygdom
• vitamin K-mangel

Undtaget: K-vitamin-mangel hos nyfødte (P53)

Modstandsdygtighed over for aktiveret protein C [mutation af faktor V Leiden]

fiasko:

• antitrombin
• protein C
• egern s

Prothrombin-genmutation

Tilstedeværelsen af ​​lupus antikoagulant

Omfatter ikke:

• formidlet intravaskulær koagulering (D65)
• hyperhomocysteinæmi (E72.1)

I Rusland blev den internationale klassifikation af sygdomme i 10. revision (ICD-10) vedtaget som et enkelt lovgivningsmæssigt dokument for at redegøre for forekomsten, årsagerne til offentlige opkald til medicinske institutioner i alle afdelinger, dødsårsagerne.

ICD-10 blev introduceret i udøvelsen af ​​sundhedsvæsenet i hele Den Russiske Føderations område i 1999 ved bekendtgørelse fra Ruslands ministerium dateret 27. maj 1997. №170

Udgivelsen af ​​den nye revision (ICD-11) planlægges af WHO i 2022.

http://mkb-10.com/index.php?pid=2096

Arvelig trombofili MKB 10

Hvad skal du vide om hæmoragisk vaskulitis?

I mange år kæmper det med succes med hypertension?

Instituttets leder: "Du bliver overrasket over, hvor nemt det er at helbrede hypertension ved at tage det hver dag.

Hemorragisk vaskulitis (synonymer af sygdommen - reumatisk / allergisk purpura (ifølge ICD 10), kapillær toksikose) er en infektiøs allergisk sygdom. Det er forbundet med nederlaget for kroppens små kar. Samtidig er deres struktur forstyrret og aseptisk (ikke forbundet med infektion) opstår betændelse i deres vægge. Samtidig lider små skibe i huden og på de indre organer.

Til behandling af hypertension bruger vores læsere med succes ReCardio. Ser vi på dette værktøjs popularitet, har vi besluttet at tilbyde det til din opmærksomhed.
Læs mere her...

Sygdomsgrundlaget ud over betændelse i væggene i blodkar er multipel mikrothrombusdannelse, der manifesteres ved udslæt i form af hæmninger og skade på indre organer (sædvanligvis tarmene og nyrerne). Kan have et progressivt kursus med øget gentagelse og udvikling af nyresvigt.

Sygdommen diagnosticeres oftere hos unge patienter, men hæmoragisk vaskulitis hos børn er meget mere almindelig. Drenge er 2 gange mere tilbøjelige til at have denne type vaskulitis.

Hvad er årsagerne til sygdommen?

I mange år med at studere hæmoragisk vaskulitis har forskere ikke givet et præcist svar på dette spørgsmål, men flertallet anser infektioner af forskellige ætiologier for at være udløsningsmekanismen for dens udvikling. Respiratoriske vira, hæmolytiske streptokokker, mycoplasma provokerer kapillær toksikose.

Hertil kommer, at forekomsten af ​​sygdommen er forbundet med en særlig tilstand af immunsystemet. Patienter med denne diagnose er oftere tilbøjelige til forskellige allergier og atopiske reaktioner.

Som svar på den forårsagende faktor produceres antistoffer, der danner et antigen-antistofkompleks. Disse immunkomplekser udløser en reaktionskaskade, der forårsager en stigning i kapillærpermeabilitet og skade på deres vægge. Immunkomplekser indføres i den resulterende skade, som fremkalder dannelsen af ​​mikrothrombus. Med andre ord udløses en kompleks autoimmun proces med kapillær toksicitet, som følge af, at kroppen producerer antistoffer mod sit eget væv.

Væggene i blodkar er allerede beskadiget, så blodcellerne kan let gå ud i vævet og dannes et udtalt hæmoragisk syndrom - et hududslæt.

Efter at have overvejet, hvad hæmoragisk vaskulitis er, vil vi bestemme hovedårsagerne til sygdommen:

• infektioner af forskellige ætiologier: bakteriel, parasitisk, viral (herpes, orme, tyfus, tuberkulose, faryngitis, trichomoniasis, influenza, ondt i halsen, skarlagensfeber);
• vaccinationer;
• genetisk disposition for allergier
• allergisk reaktion på nogle lægemidler (barbiturater, streptomycin, quinin, sulfonamider, penicillin og andre);
• insektbid;
• brænde sygdom;
• strålingseksponering.

Klassifikationskode ICD 10

Ifølge den internationale klassificering af sygdomme (forkortet ICD) i den 10. revision er den pågældende sygdom omfattet af gruppen under D 69.0 Allergic Purpura. Denne kode blev tildelt hæmoragisk vaskulitis på grund af den typiske manifestation af et hududslæt, som er sygdommens vigtigste symptom.

Anden klassificering

Foruden ICD 10 er der en mest almindelig klassificering af sygdommen:

1. Adrift:

• fulminant kursus, som hyppigere observeres hos børn i førskolealderen og kan føre til hurtig død i mangel af nødbehandling;
• akut kursus karakteriseret ved akut manifestation af symptomer, men løser inden for en måned;
• subakut, patienten vender sig kun ved udgangen af ​​3 måneder efter sygdommens debut;
• langvarig, når symptomerne på sygdommen i restform forekommer i op til 6 måneder
• kronisk, som er præget af hyppige gentagelser af hæmoragisk vaskulitis.

1. I henhold til aktivitetsgraden:

• I grad: patientens tilstand vurderes som tilfredsstillende med normal kropstemperatur, hududslæt er ikke rigeligt, der er ingen andre symptomer;
• Grad II: patientens tilstand vurderes som moderat, udslæt på huden udtages, kroppens temperatur stiger over 38 grader, et udtalt forgiftningssyndrom (svaghed, hovedpine), hævelse og smerter i leddene bemærkes;
• Grad III: en alvorlig tilstand hos patienten, en klar forgiftning af kroppen - hovedpine og høj feber. Alvorlig hududslæt og ledeskader, mavesmerter, opkastning med blodårer, nyresvigt.

Former for kapillær toksikose

Forskere beskriver flere former for hæmoragisk purpura, som manifesterer et typisk sæt symptomer:

Diagnostiseres i de fleste tilfælde. Manifestet af udslæt, som lidt stiger over huden, er håndgribelig. Ved sygdommens begyndelse har pletterne en rødlig farve, men som vaskulitis udvikler sig de i form af blødninger: de bevarer deres udseende, selv når de presses. Elementer af udslæt har en lille størrelse (op til 3 mm), er enkelt eller fusionerer i faste pletter.

De primære lokaliteter for lokalisering af læsioner er fødderne og skinnet, så spredes rødheden til hofterne, skinkerne, symmetrisk fordelt i leddene. I nogle tilfælde går udslætene i hænder, sjældent - på maven og ryggen. Rødhed i nakke og ansigt i medicinsk praksis opstod i isolerede tilfælde.

I mere alvorlige tilfælde dannes nekrose eller sår på steder, hvor hæmoragationer ophobes, som når en infektion er vedhæftet, kan efterlade ar i fremtiden. Hvis der er tilbagefald af kapillær toksikose, kan der på huden i lang tid være pigmentering og afskalning. Forløbet af denne sygdomsform udløber ofte i 2-3 uger, når blødninger gradvist bliver blege og forsvinder uden spor.

Det er kendetegnet ved hævelse og volatile smerter i leddene i underekstremiteterne, i sjældne tilfælde går sygdommen til håndled og albue leddene. Huden i området af deres placering er dækket af en klynge af blødninger. Sårhed kan passere ind i musklerne. For den beskrevne form er kendetegnet ved forgiftning af kroppen, ledsaget af hovedpine og svaghed.

Sygdommen opstår på baggrund af rigelige hududslæt og feber. Der er en akut eller kronisk form for glomerulonefritis. Hvis behandlingen af ​​hæmoragisk vaskulitis blev startet i de første 4 timer efter sygdommens debut, og den komplekse behandling blev udført på hospitalet, er prognosen gunstig for børn og voksne.

Blødning forekommer i tarmvæggen, hvorved patienten føler sig alvorlig spastisk smerte i maven. Der er feber, hududslæt, opkastning, kvalme. Tilfælde af gastrointestinal blødning og blanding af blod i afføringen er almindelige, og hvis de udtales, kan post-hæmoragisk anæmi udvikle sig. I sjældne tilfælde observeres peritonitis, perforering og nekrose i tarmen, hvilket kræver nødoperation.

Tilstedeværende hududslæt, lavt eller højt feber, forgiftning. Med et sådant sygdomsforløbet diagnosticeres lungens patologi, nervesystemet, nogle gange skrotalt ødem.

Fulminant hæmoragisk vaskulitis hos børn og voksne er sjælden, men det fører til alvorlige konsekvenser. Det er den sværeste tilstand, i hvilken der observeres massive symmetrisk lokaliserede blødninger i nedre lemmer, skinker og arme. Samtidig forekommer vævsnekrose, patienten er i en kritisk tilstand og har feber. På baggrund af udviklingen af ​​koma, gangrene eller chok kan en person dø 2 timer efter indtræden af ​​vaskulitis.

symptomer

Fra de beskrevne klassificeringer og former for sygdommen er det muligt at bestemme de karakteristiske symptomer, som er karakteristiske for hæmoragisk vaskulitis:

Små elementer er arrangeret omkring leddene og ekstensorfladerne på lemmerne. Sjældent observeres blødninger på torso, fødder, palmer, nakke og ansigt. Denne manifestation af sygdommen forekommer hos 70% af voksne patienter. Hæmoragisk vaskulitis hos børn ledsages af udslæt i kun halvdelen af ​​tilfældene.

Udslip først lokaliseret i foden, spred derefter over. Efter først at have en rødlig blomst, efter et par dage blødninger bliver brune og derefter brune. Dette skyldes nedbrydningen af ​​hæmoglobin af røde blodlegemer, som er kommet ind i vævet. Hvis hæmoragisk vaskulitis udvikler sig, kan udslætene forekomme bølget i 3-4 gentagelser.

Op til 70% af patienterne med kapillærgiftose (for det meste voksne) oplever ledskader, der oftest manifesteres af smerter i forbindelse med store led. I nogle tilfælde er smerten meget stærk, på grund af, hvad en person bliver immobiliseret i kort tid. Samtidig er radiologiske data normale. På trods af syndromets sværhedsgrad observeres deformationen af ​​leddene efter patientens opsving ikke.

Kan forekomme, før hudskiftet ændres og ikke har en bestemt lokalisering. De fleste patienter beskriver smertestillende syndrom i tarmkolik, som forekommer mange gange over flere dage. Det kliniske billede suppleres ofte med opkastning, kvalme, høj feber, ustabil stol med blodstreng.

Næsten halvdelen af ​​patienterne med kapillærgiftose har en kløe. Det forekommer på baggrund af vævsnekrose, når der forekommer små sår på huden.

Det er sjældent, men kan provokere en alvorlig sygdom - glomerulonefritis. Patienterne bemærker smerter og hævelse i lumbalområdet, hævelse kan forekomme på ansigtet. Med dette forløb af hæmoragisk vaskulitis kan en høj temperatur stige, blodige streger kan mærkes i urinen. Symptomer kan manifestere sig som bleg hud, apati, mangel på appetit og svær svaghed.

• Nederlaget for andre organer.

I medicinsk praksis er lungesyndrom blevet beskrevet: Det var manifesteret ved at hoste sputum indeholdende blodstrimler. Dette kan forårsage åndenød.

I nogle tilfælde blev der konstateret CNS-skade: patienter noterede sig irritabilitet, hovedpine og svimmelhed. Hos drenge med kapillær toksikose er testikulær skade mulig - smerter og hævelse af pungen.

Diagnose og behandling

For at diagnosticere kapillær toksikose er der kriterier:

1. Granulocytter med biopsi.
2. Palpable lilla.
3. Abdominalsmerter, forværret efter spisning (manifestationer af intestinal iskæmi).
4. Begyndelse af sygdommen i en ung alder (op til 20 år).

I nærværelse af mindst to kriterier foreslås en diagnose - hæmoragisk vaskulitis.

Behandling er en ret kompliceret proces, som begynder med den obligatoriske udelukkelse af antigene virkninger. Patienten bliver sendt til hospitalet og ordineret sengeluft. Patienten er ordineret:

• antiallergiske lægemidler;
• membranstabilisatorer designet til at reducere permillabiliteten af ​​kapillærvæggene;
• antikoagulantia og disaggregeringsmidler, der forhindrer øget blodkoagulation og forhindrer trombose
• enterosorbentpræparater;
• antispasmodik til smertelindring
• kortikosteroider til ledflow og gastrointestinal blødning;
• cytostatika med nyreskade
• heparin, når der er blodige streger i afføringen
• hormonholdige lægemidler - glukokortikoider i svær sygdom;
• vitaminerne A, B og C.

Hvis sygdommen opstod som følge af en allergisk reaktion, er infusionsterapi ordineret. Dens essens ligger i fortyndingen af ​​cirkulerende blod og som et resultat et fald i koncentrationen af ​​immunkomplekser og allergener.

Plasmaferese anvendes med succes til at rydde blodcirkulationen fra antistofferne i den. Hvis der er tegn på intravaskulært koagulationssyndrom, skal patienten foreskrive administration af friskfrosset plasma. Når der er mistanke om immunrelateret glomerulonefritis, er pulsbehandling med glukokortikoider ordineret.

Da forgiftning og nyresvigt ofte udvikler sig, bliver hæmodialyse et af de vigtigste behandlingspunkter. Det giver dig mulighed for at rense kroppen af ​​giftige stoffer for at genoprette saltpræparatet og syrebalancen.

Behandling af hæmoragisk vaskulitis vil være mest gunstig, hvis du følger en særlig kost og ikke forsømmer opskrifterne af traditionel medicin. Velprøvede decoctions af hestetail, yarrow, poppel, mint og calendula.

http://infarkt.giperton-med.ru/lechenie/nasledstvennaya-trombofiliya-mkb-10/

Andre blødningsforstyrrelser

Undtaget: Komplicerende:

• abort, ektopisk eller molar graviditet (O00-O07, O08.1)
• graviditet, fødsel og postpartum periode (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

Von Willebrand sygdom

Faktor VIII-mangel med vaskulær lidelse

Omfatter ikke:

• arvelig kapillær sårbarhed (D69.8)
• faktor VIII mangel:
  • NDU (D66)
  • med funktionssvigt (D66)

Arvelig faktor XI mangel

Plasmastromboplastinprecursormangel

Arvelig mangel på andre koagulationsfaktorer

Mangel:

• AC globulin
• pro accerin

Mangelfaktor:

• Jeg [fibrinogen]
• II [protrombin]
• V [labile]
• VII [stabile]
• X [Stuart Prauer]
• XII [Hageman]
• XIII [fibrinstabiliserende]

Hæmoragiske lidelser forårsaget af blodcirkulationsforstyrrelser

Blødning ved langvarig brug af antikoagulantia

Forbedre indhold:

• antitrombin
• anti-VIIIa
• anti-IXa
• anti-Xa
• anti-XIa

Hvis det er nødvendigt at identificere det anvendte antikoaguleringsmiddel, anvendes en ekstra kode med eksterne årsager (klasse XX).

Udelukket: langvarig brug af antikoagulantia uden blødning (Z92.1)

Ervervet koagulationsfaktor mangel

Coagulationsfaktor mangel på grund af:

• leversygdom
• vitamin K-mangel

Undtaget: K-vitamin-mangel hos nyfødte (P53)

Primær trombofili

Modstandsdygtighed over for aktiveret protein C [mutation af faktor V Leiden]

fiasko:

• antitrombin
• protein C
• egern s

Prothrombin-genmutation

Anden trombofili

Tilstedeværelsen af ​​lupus antikoagulant

Omfatter ikke:

• formidlet intravaskulær koagulering (D65)
• hyperhomocysteinæmi (E72.1)

http://xn---10-9cd8bl.com/D50-D89/D65-D69/D68

Primær trombofili

Udgiftsområde ICD-10: D68.5

Indholdet

Definition og generel information [rediger]

Arvelig trombofili på grund af medfødt mangel på protein S

Medfødt mangel på protein S er en arvelig blodkoagulationsforstyrrelse karakteriseret ved tilbagevendende venøs trombose som følge af et fald i niveauet af syntese og / eller aktivitet af protein S.

Forekomsten af ​​partielle mangel på protein S (heterozygote individer) estimeres til 0,16-0,21% i den generelle befolkning. Forekomsten af ​​fuldstændig protein S-mangel (homozygote eller sammensatte heterozygote individer) er ukendt, men sandsynligvis sammenlignelig med akut protein C-mangel, som anslås til 1 / 500.000. Mænd og kvinder er lige så berørt.

Etiologi og patogenese [rediger]

Protein S-mangel skyldes mutationer af PROS1-genet (3Q11-q11.2).

Kliniske manifestationer [rediger]

Ved alvorlig mangel på protein S manifesterer sygdommen sig fra flere timer til dage efter fødslen ved udvikling af fulminant purpura eller massiv venøs trombose. Lightning purpura er en livstruende tilstand af udtalt forøget koagulering i hele kroppen og forårsager vævsnekrose. Alvorlig retinopati af prematuritet kan også udvikles hos patienter. Heterozygote patienter er normalt asymptomatiske indtil voksenalderen. Trombose episoder skyldes hovedsageligt eksponering for risikofaktorer såsom kirurgi, graviditet eller langvarig immobilisering. Dyb venøs trombose af underekstremiteterne med eller uden lungeemboli er den mest almindelige manifestation af sygdommen. Arteriel trombose kan også observeres.

Primær trombofili: Diagnose [rediger]

Diagnosen er baseret på måling af niveauerne af antigener af protein S (total protein S eller frit protein S) og dets antikoagulerende aktivitet. Der er tre biologiske former for mangel: Type I og Type III er kvantitative mangler med et lavt indhold af frit antigen (det normale niveau af den totale mængde protein S i type III og det reducerede niveau af total protein S i type I-mangel). Type II er en kvalitativ mangel med normale niveauer af totalt og frit protein S. Molekylær test er tilgængelig, men er ikke nødvendig til diagnose.

Prænatal diagnose er mulig ved at identificere kausal mutation af DNA opnået ved analyse af chorioniske villi.

Differential diagnose [rediger]

Differentialdiagnosen indbefatter anden arvelig trombofili, inklusiv antithrombin og protein C-mangel.

Primær trombofili: Behandling [rediger]

Indførelsen af ​​friskfrosset plasma kan være nødvendigt til behandling af neonatal fulminant purpura. Kirurgi kan være påkrævet for at fjerne trombotiske læsioner. Patienter med trombose anvender antikoagulantia (heparin, warfarin). Der bør tages hensyn til risikoen for kumarininduceret hudnekrose. Profylaktisk behandling under periportal eller perioperative perioder er indiceret i tilfælde af en familiehistorie af alvorlige trombotiske sygdomme.

Prognosen er ugunstig for homozygote eller sammensatte heterozygote patienter. Prognosen er gunstig for heterozygote patienter. Med passende terapi og overvågning reduceres risikoen for tromboemboliske sygdomme markant. Dødelighed kan skyldes lungeemboli.

Forebyggelse [rediger]

Andet [rediger]

Antitrombin III-mangel

Definition og generel information

Antithrombin III er et endogent antikoagulant, som tegner sig for 75% af all plasmaantikoagulerende aktivitet, et glycoprotein med en molekylvægt på 58.200 og et plasmaindhold på 125-150 mg / ml. Den primære struktur af antithrombin III består af 432 aminosyrer. Det blokerer protrombinase - inaktiverer faktorerne CPA, XIa, Xa, IXa, VIIIa, kallikrein og thrombin. I nærvær af heparin øges antithrombin III aktivitet mere end 2000 gange.

Etiologi og patogenese

Antitrombin III-mangel er domineret autosomalt. De fleste bærere af denne patologi er heterozygote, homozygoter, der dør meget tidligt fra tromboemboliske komplikationer.

I øjeblikket beskrives op til 80 mutationer af genet placeret på den lange arm af kromosom 1. Frekvensen af ​​denne patologi er meget forskellig i forskellige etniske grupper.

I den europæiske befolkning er hyppigheden af ​​antitrombin III-mangel 1: 2000-1: 5000; ifølge nogle data, 0,3% i befolkningen. Blandt patienter med tromboemboliske komplikationer er hyppigheden af ​​antitrombin III-mangel 3-8%.

Der er to typer af arvelig mangel på antithrombin III:

- Type I - reduceret syntese af antithrombin III som et resultat af genmutation;

- Type II - et fald i den funktionelle aktivitet af antithrombin III under sin normale produktion.

- dyb venetrombose i benene, ileofemoral trombose (arteriel trombose er ikke karakteristisk for denne patologi);

- sædvanligt abort

- fosterfosterdød;

- trombofile komplikationer efter at have taget orale præventionsmidler.

Den funktionelle aktivitet af antithrombin III bestemmes ved plasmaprøvenes evne til at inhibere en kendt mængde thrombin eller faktor Xa tilsat til prøven i nærvær eller fravær af heparin.

Med lav aktivitet af antithrombin III ændres de primære koagulationsprøver, test for fibrinolyse og blødningstid er normale, blodpladeaggregeringen ligger inden for normale grænser. Ved heparinbehandling er der ingen karakteristisk tilstrækkelig forøgelse af APTT (aktiveret partiel trombintid).

Normalt er niveauet af antithrombin III 85-110%. Under graviditeten er den lidt reduceret og er 75-100%. Den nedre grænse for koncentrationen af ​​antithrombin III er variabel, derfor er det ikke kun nødvendigt at overveje niveauet, men også den kliniske situation. Men med et fald i niveauet af antithrombin III dør under 30% af patienten fra trombose.

Grundlaget for behandlingen af ​​antithrombin III-mangel er antithrombotiske midler. Hvis der er symptomer på thrombophilia, er behandling absolut nødvendig. Til disse formål anvendes friskfrosset plasma (som en kilde til antithrombin III), hepariner med lav molekylvægt (enoxaparinnatrium, calciumsuperparin, dalteparinnatrium).

Med et lavt niveau af antithrombin III anvendes natrium heparin ikke, da heparinresistens og heparininduceret trombose er mulige.

Under graviditeten er de valgte lægemidler lav hepariner med lav molekylvægt (LMWH), deres doser vælges individuelt under kontrol af hæmostasiogram. II og III trimesterne af graviditet anerkendes som kritiske, når blodets koagulationspotentiale stiger, og niveauet af antithrombin III falder.

Uden for graviditeten kan langvarig administration af vitamin K-antagonister (warfarin) anbefales til patienter.

http://wikimed.pro/index.php?title=%D0%9C%D0%9A%D0%91-10:D685

Trombofili kode mkb 10

Arvelig hæmoragisk diatese - en gruppe medfødte sygdomme, der manifesteres ved kvantitativ eller kvalitativ patologi af blodplasma-blodplade eller koagulationshemostase, hvilket resulterer i øget blødning.

Udtrykket "medfødt trombofili" refererer til følsomheden over for trombose på grund af genetiske defekter som antikoagulerende middel (antikoagulerende og fibrinolytiske) såvel som blodkoagulationssystemet.

SYNONYMER

Arvelig (medfødt) koagulopati (hæmoragisk diatese), arvelig (medfødt) trombofili.

ICD-10-software kode
O99.1 Andre sygdomme i blodet og bloddannende organer og visse sygdomme, der involverer immunmekanismen, komplikerer graviditet, fødsel og postpartumperioden.

Epidemiologi

Hemorragisk diatese er ret almindelig hos befolkningen. Incidensen af ​​von Willebrands sygdom i befolkningen er 1%, hæmofili A er 0,01%, hæmofili B er 0,001%. Medfødt trombocytopati og trombocytopeni opdages ofte, hvoraf andelen blandt alle arvelige hæmoragiske diaterese nå 65%. Hyppigheden af ​​koagulopati skyldes arvelig mangel på fibrinogen, prothrombin, faktor V, VII, X, XI og XIII i befolkningen er 1-2 tilfælde pr. 1 million.

Den mest almindelige årsag til høj risiko for trombose på grund af genetiske lidelser er faktor V modstandsdygtighed over for aktiveret protein C. Faktor V mutation af faktor V er noteret hos 15% af befolkningen i det sydlige Sverige, hos 1-10% af befolkningen i forskellige regioner i Frankrig. På samme tid eksisterer denne sygdom ikke i Japan, blandt de lokale befolkninger i Asien, Afrika og Amerika.

Mutationen af ​​protrombin-genet findes i ca. 2-5% af den sunde population. Udbredelsen af ​​denne patologi i Sydeuropa er 3%, i Nordeuropa - 1,7%.

Dysfibrinogenæmi er en genetisk forstyrrelse af strukturen af ​​et fibrinogenmolekyle, som hovedsageligt er arveløst arveløst. Patologiske varianter af fibrinogen blev opkaldt efter de byer, hvor de blev fundet (Europa, USA).

Et vigtigt sted blandt årsagerne til genetisk thrombophili er optaget af genetiske defekter af faktorerne i antikoagulations- og fibrinolytiske systemer. Frekvensen af ​​heterozygot transport af defekten af ​​proteiner C og S i befolkningen varierer fra 28 til 63 tilfælde pr. 1 million. Den arvelige mangel på antithrombin, som er arveløst autosomalt dominerende, ses med en frekvens på 200-500 tilfælde pr. 1 million af befolkningen. Arvelige defekter af fibrinolyse opdages hos 2-3% af de unge patienter med uforklarlig dyb venetrombose.

KLASSIFICERING AF HEMOSTASIS SYSTEMAFFEKTER

Hemorragisk diatese
• Von Willebrand sygdom.
• Arvelig trombocytopati (Glyatsmanna - Negeli trombastheni, Bernard - Soulier syndrom, akkumuleringspuljesygdomme, grå blodpladesyndrom og andre).
• Arvelig trombocytopeni.
• Hæmofili A (faktor VIII-mangel).
• Hæmofili B (faktor IX-mangel) - julesygdom.
• Hæmofili C (faktor XI-mangel) - Rosenthal syndrom.
• Parahemofili (faktor V-mangel).
• Faktor X-mangel (Stuart Prouwer syndrom).
• Faktor VII-mangel (Alexander-sygdom).
• Faktor XIII-mangel (Laki - Laurents sygdom).
• Afibrinogenæmi.
• Dysfibrinogenæmi.
• Hypoprothrombinæmi.
• Manglende kininogen med høj molekylvægt.
• Manglende prekallikrein (Fletcher faktor).
• α2-antiplasminmangel.

Medfødt trombofili
• Faktor V-mutation (Leiden-mutation).
• Mutation - 20210A i prothrombingenet.
• 455- / A polymorfisme i fibrinogengenet.
• Arvelig protein C mangel.
• Arvelig protein mangel S.
• Arvelig antitrombin III mangel.
• C677T-polymorfisme i N (5,10) -methylentetrahydrofolatreduktase-genet.
• Mutation af cystistion-genet (det) -β-syntetasegenet.
• PolA1 / A2 polymorfisme i gen-pIIIa.
• Arvelig tPA-mangel.
• 4- / 5-polymorfisme i PAI-1-genet.

ETIOLOGI OG PATHOGENESIS (GRÆNSER OG FLØDE)

Arvelig hæmoragisk diatese

Den etiologiske faktor er en arvelig kvantitativ mangel eller kvalitativ mangel på den adherente glycoprotein von Willebrand faktor.

Hæmofili A og B er arvelige sygdomme forbundet med køn og manifesteret af henholdsvis nedsat syntese af faktor VIII og IX. Kun mænd er syge. Hos kvinder, der bærer gener for hæmofili A og B, ses der som regel en øget risiko for blødning under fødslen og postpartumperioden. Hæmofili C (en arvelig faktor XI-mangel) er en sjælden sygdom, der ikke er kønsbundet, hvor andelen af ​​alle arvelige koagulopatier ikke overstiger 1%. Debut af hæmofili C forekommer som regel ved massivt posttraumatisk eller postoperativt blodtab. Sådanne alvorlige hæmoragiske syndrom såsom afbrinogenæmi og arvelig protrombinmangel er som regel uforenelige med livet.

Arvelige trombocytopatier er forårsaget af medfødt insufficiens af receptorapparatet, defekter i akkumuleringen af ​​komponenter af forskellige granuler, intralyosomal transport og dannelse af enzymer, der regulerer blodpladernes funktion. Som følge heraf forstyrres blodpladeadhæsion både til vaskulærvæggen og til dannelsen af ​​fibrinprop. Denne sygdom er kendt som Glyatsmanna - Negeli trombose.

Manglende evne til kæmpe degenerative blodplader på grund af fraværet af glycoprotein Ib membranreceptoren til binding af von Willebrand faktor og vedhæftning til den beskadigede vaskulve er noteret i Bernard-Soulier syndrom.

Medfødt trombofili

• Mutation af faktor V-gen (Leiden-mutation), der resulterer i resistens over for aktiveret protein C, betragtes som den mest almindelige årsag til en høj risiko for trombose som følge af genetiske abnormiteter. Denne mutation består af en aminosyresubstitution i faktor V-molekylet på det sted, hvor molekylet spaltes af aktiveret protein C. Under episoder af venøs tromboembolisme hos gravide er denne patologi fundet i 43,7% af tilfældene (i kontrolgruppen - 7,7%). Kombinationen af ​​faktor V-genmutationer og hyperhomocysteinæmi øger risikoen for trombose ved 10-20 gange. Forsinket nedbrydning af faktor Va fører til stabilisering af protrombinaskomplekset (faktor Xa - faktor Va - phospholipider - calciumioner) og øger trombins dannelseshastighed. Modstandsdygtighed over for aktiveret protein C findes hos 78% af kvinderne med venøs trombose under graviditeten, mens Leiden-mutationen kun ses 46%.

Årsagen til udvikling af resistens i andre tilfælde er tilsyneladende andre mutationer (Cambridge og Hong Kong).

• Prothrombinmutation - 20210A - den næst mest almindelige årsag til øget risiko for trombose som følge af genetiske lidelser. Når det er i næsten 90% af tilfældene, detekteres et forhøjet niveau af prothrombin (som regel højere end 115%). Risikoen for tromboembolisme i nærvær af denne mutation øges med 3 gange, og hos kvinder med tromboemboliske komplikationer findes den i 16,9% af tilfældene (i kontrolgruppen - 1,3%). Frekvensen af ​​kombinationen af ​​Leiden-mutationen af ​​faktor V-genet og mutationen af ​​protrombin-genet hos kvinder med tromboemboliske komplikationer er 9,3% (ikke noteret i kontrolgruppen). Tilstedeværelsen af ​​to eller flere mutationer fører samtidig til en stigning i risikoen for trombose med næsten 100 gange.

• Syndrom "klæbende blodplader" - den tredje mest almindelige årsag til øget risiko for trombose som følge af genetiske sygdomme. Sygdommen er forbundet med forøget følsomhed af blodpladereceptorer til inducere af aggregering. Ved udvikling af komplikationer er stress vigtigt, ledsaget af frigivelse af adrenalin og blodpladeaktivering. Ifølge en meta-analyse fører polymorfien af ​​A1 / A2-genet fra blodpladereceptoren til glycoprotein IIb / IIIa til en lille (5-10%) forøgelse af risikoen for trombose i kranspulsåren.

• De fleste tilfælde af signifikant hyperhomocysteinæmi (90-95%) skyldes homozygot cystathion (on) β-syntetase mangel, hvilket fører til en sammenbrud i transformationen af ​​homocystein til cystathionin. I 5-10% af tilfældene er signifikant hyperhomocysteinæmi forårsaget af en medfødt lidelse ved omdannelsen af ​​homocystein til methionin som følge af den homozygote mangel på N (5,10) methylentetrahydrofolatreduktase, der kan påvises med en frekvens på 0-1,4%. Et signifikant forhold blev fundet mellem hyperhomocysteinæmi og vaskulær trombose af forskellig sværhedsgrad (den relative risiko for venøs trombose er 2,5).

• Fedme af arvelig protein C diagnostiseres hos 10% af patienterne med lungeemboli og dyb venetrombose. I øjeblikket er over 160 forskellige mutationer af protein C blevet beskrevet. Hyppigheden af ​​trombose under graviditeten med protein C-mangel er 7% og i postpartumperioden - 19%. I homozygote bærere af arvelig protein C-mangel noteres neonatal fulminant purpura. Denne betingelse er ildfast mod behandling med heparin- eller antiplatelet-midler og slutter ofte fatalt. Indholdet af protein C i heterozygote bærere er 30-60% af det normale. Som et resultat af en genetisk defekt i protein C forstyrres hovedfunktionen af ​​aktiveret protein C (spaltning) af faktor Va og faktor VIIIa, hvilket resulterer i inaktivering af protrombinase, hvilket fører til øget trombose.

• arvelig protein S-mangel blev beskrevet i 1984. I heterozygot protein S-mangel manifesterer dyb venetrombose, arterietrombose, lungeemboli, men risikoen for disse komplikationer er væsentligt lavere end underskuddet af antithrombin og protein C. I homozygote bærere udvikler neonatal purpura fulminant. Risikoen for trombose under graviditet i nærvær af S-proteinmangel når 6%, med samtidig C-proteinmangel 3-10% og i postpartumperioden henholdsvis 7-22% og 7-29%.

• Arvelig antitrombinmangel blev beskrevet i 1965. Ved 3-8% af patienterne med lungeemboli har trombose i blodet antithrombinmangel. Incidensen af ​​trombose under graviditeten og postpartumperioden med en antitrombinmangel er henholdsvis 18 og 33%. Risikoen for trombose stiger med et fald i antitrombins biologiske aktivitet til 50-70% som følge af en forstyrrelse af hovedtrækfunktionen af ​​antithrombin-inaktivering af thrombin og de fleste andre blodpropper.

• Arvelige defekter i fibrinolyse. Plasminogenmangel findes hos 2-3% af de unge patienter med dyb venetrombose. Venøs trombose og lungeemboli udvikles, når plasminogenaktivitet er under 40% af normal.

Den hyppigste årsag til genetisk forårsaget abnormiteter i det fibrinolytiske system er forøgelsen af ​​PAI-1 som følge af den homozygote allel 4- vogn, som er ledsaget af en øget risiko for koronare hændelser med 1,3 gange og fremmer kompliceret graviditet og puerperium.

Patogenese af svangerskabskomplikationer

Tilpasning af hæmostasesystemet, der udvikler sig hos gravide kvinder og når en maksimal alvorlighed inden fødslen, hjælper med at reducere hyppigheden af ​​manifestationer af arvelige defekter i hæmostasesystemet, der er forbundet med et fald i blodkoagulation. Sådanne komplikationer af graviditet og fødsel som præeklampsi, HELLP syndrom, PONRP og RV emboli forekommer dog med udviklingen af ​​DIC, og derfor er dødelig hypokoagulering mulig hos kvinder med medfødt koagulopati. Risikoen for dødelige blødningsforstyrrelser er ekstremt høj hos kvinder med massivt obstetrisk blodtab, som er udviklet på baggrund af placenta previa, cervikal og livmoderhalskrævning og livmoderbrud.

Fordi implantationsprocessen, invasionen af ​​trofoblasten og den yderligere dannelse af moderkagen er resultatet af interaktionen af ​​forskellige blodkoagulationsfaktorer, blodceller, endotelceller og trofoblast, tilstedeværelsen af ​​genetiske defekter i den hæmostatiske systemet, hvilket fører til hyperaggregation og hyperkoagulation forårsager forstyrrelser implantation og placentation og fremmer afsætningen af ​​fibrin og immun komplekser på syncytiotrophoblast membranen. Resultatet af en overtrædelse af trofoblastinvasion i placentaens spiralarterier er abort, kronisk placentainsufficiens, CRP, præeklampsi, PONRP.

KLINISK BILLEDE (SYMPTOMER) AF HEMOSTASIS-SYSTEMET AFFÆLDER I FORNYELSE

Petechial udslæt, blå mærker, nasal, gingival, livmoder, gastrointestinal blødning, hæmaturi, blødninger i hulrummet af store ledd er karakteristiske for Von Willebrand sygdom. Graviditetens første trimester er den sværeste, når indholdet af von Willebrand-faktor stadig ikke stiger, og den sene postpartumperiode, hvor hæmatomdannelse og dårlig sårheling er karakteristiske. Hos kvinder med trombocytopati forekommer hæmostasekompensation normalt under fødslen. Der er koagulopatisk uterin blødning, blødning i hjernen, øjets nethinden. I hæmofili-genbærere er der som regel ingen kliniske manifestationer, men koagulopatisk blødning efter fødslen kan udvikle sig med obstetriske komplikationer og ekstragenital patologi.

Kliniske manifestationer af arvelig thrombofili er tromboemboliske komplikationer i en tidlig alder, venøs thrombose hos patienter uden tilsyneladende risikofaktorer (traume, kirurgi, forlænget immobiliseringsteknikker), arteriel trombose, atypisk lokalisering af thrombose (mesenteriale, carotid, i hjernen), thrombose af små hud vener, migrerer og tilbagevendende trombose, slagtilfælde og hjerteanfald i en ung alder, trombose mod baggrunden af ​​hormonelle svangerskabsforebyggende midler og under graviditet. Fysiologiske ændringer i det hæmostatiske system, der prædisponerer for hyperkoagulation, bidrager til manifestationen af ​​medfødt trombofili under graviditeten.

GESTATIONENS KOMPLIKATIONER

Hæmoragisk diatese under graviditet manifesteres ved livmoderblødning, koagulopatisk blødning i efterfødslen og den tidlige postpartumperiode, vaginale hæmatomer og postoperativ sutur efter kirurgisk aflevering, sen postpartumblødning. Som regel opstår spontane aborter og for tidlige fødsler hos 35% af kvinderne med hæmoragisk diatese under graviditeten. Med samme frekvens udvikler sig gestus. Oftere se PONRP med massiv blødning.

Hos gravide kvinder med medfødt trombofili er sædvanligt abort, for tidlig fødsel, kronisk placentainsufficiens og føtale hypotrofi, gestose, HELLP syndrom, PONRP, postpartum og postoperative tromboemboliske og septiske komplikationer mere almindelige.

DIAGNOSE

HISTORIE

Ved indsamling af anamnesis tages der hensyn til familiens natur, den tidlige alder af symptomer, forholdet mellem sværhedsgraden af ​​det kliniske billede med skader, operationer, menarche, oral prævention og graviditet.

FYSISK FORSKNING

LABORATORIEK FORSKNING

Hos gravide kvinder med hæmoragisk diatese noteres følgende ændringer:
• Reducering af antallet af blodplader under 150 × 109 / l, påvisning af deres unormale former.
• Øget Ivey blødningstid.
• Afbrydelse af induceret blodpladeaggregering ved hjælp af forskellige induktorer: ADP, adrenalin og ristomycin.
• Reducere indholdet og aktiviteten af ​​von Willebrand faktor.
• Forhøjet APTT (med mangel på fibrinogen, protrombin, VIII, IX, X, XI, XII koagulationsfaktorer).
• Forlængelse af protrombintiden, som er karakteristisk for mangel på fibrinogen, prothrombin, V, VII, X blodkoagulationsfaktorer.
• Mindsket fibrinogenkoncentration i blodet.
• Reduktion af indholdet af forskellige koagulationsfaktorer.

Det er muligt at antage trombofili på baggrund af resultaterne af almindeligt accepterede koagologiske test. Karakteristiske træk:
• Hyperfibrinogenæmi.
• Forkortelse af koagulationstest, aktiveret omkalkningstid, APTT.
• Trombocytopeni, en stigning i blodpladeaggregering induceret (med ADP, adrenalin).
• Øgede niveauer af β-thromboglobulin, blodpladefaktor IV i blodet.
• Reducerede niveauer af antithrombin og protein C i blodet.
• Fald i koncentrationen af ​​plasminogen, vævsplasminogenaktivator, forøgelse af indholdet af inhibitorvævsaktivator plasminogen type I i blodet.
• Øgede niveauer af endoteldysfunktionsmarkører (von Willebrand faktor, fibronectin, etc.) i blodet.
• Mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi.

Til diagnose af thrombofili anbefales også undersøgelse af dens direkte markører i blodet: thrombin-antithrombin kompleks, F 1 + 2 fragmenter af prothrombin, fibrinnedbrydningsprodukter og fibrinogen, D-dimer, plasmin-α2-antiplazminovogo kompleks intravaskulære og spontan blodpladeaggregering.

TOOL FORSKNING

Instrumentalstudier foreskrevet til udvikling af komplikationer.
• Hvis en hjerneblødning mistænkes, udføres en MR-scanning og artroskopi til intra-artikulær blødning.
• Ved dyb venøs trombose i underekstremiteterne bør bækken venøs trombose, lungeemboli være: Doppler-ultralyd, lunges røntgen, angiopulmonografi, EKG.

DIFFERENTIAL DIAGNOSTICS

Medfødte sygdomme i hæmostatisk system skal differentieres fra erhvervede. Den mest almindelige årsag til erhvervet thrombocytopeni er idiopatisk trombocytopenisk purpura (Werlhof-sygdom), der skyldes autoimmune lidelser, som tegner sig for 90% af alle trombocytopenier (se kapitlet "Graviditet og blodsygdom"). Sygdommen er forbundet med dannelsen af ​​antiplatelet AT, en vigtig rolle i udviklingen af, der afspilles af milten, og manifesteres ved udseende af petechial udslæt, let blå mærker, nasal og gingivalblødning såvel som meno- og metragi. Hos 2/3 af kvinder med autoimmun trombocytopeni under graviditeten observeres en forværring af sygdomsforløbet, og derfor er det ofte nødvendigt at ty til kunstig ophør af graviditet af medicinske årsager eller for tidlig fødsel med samtidig splenektomi. Differential-diagnostisk funktion autoimmun thrombocytopeni tjener også som de positive virkninger af glucocorticoidterapi og forværring trombocytopeni transfusion af donorblodplader i forbindelse med immun trombocytopeni transfusion af frisk frosset plasma og cryopræcipitat kontraindiceret.

Differentialdiagnosen af ​​hæmorragisk diatese grund af nedsat aktivitet af koagulationsfaktorer bør udføres med nedsat syntese af koagulationsfaktorer til dannelse af som kræver vitamin K (prothrombin, VII, IX, X faktorer), hvilket resulterer i ernæringsmæssig vitaminmangel, malabsorption af fedtopløseligt vitamin K, administration af vitamin-antagonister K (antikoagulantia), leverpatologi, samt dannelsen af ​​autoantistoffer mod koagulationsfaktorer efter massive og hyppige blodtransfusioner.

Den mest almindelige årsag til erhvervet trombofili er ASF - symptom, herunder tilstedeværelsen af ​​fosfolipidantistoffer, arteriel og venøs trombose, abort, thrombocytopeni, immun og / eller neurologiske lidelser. Trombofil effekt fosfolipidantistoffer grund dysfunktion af antikoagulation systemet: skader i systemet C-protein forskydning annexin V c overflade af cellemembranen af ​​endothel og syncytiotrophoblast, forstyrrelse af dannelsen af ​​vævsplasminogenaktivator, beskadigelse af endothelium og syntese induktion membran vævsfaktor, et fald i antithrombinaktivitet, hæmning af dannelsen af ​​prostacyclin endotel og en ændring i blodpladernes funktionelle status.

Den erhvervede mangel på protein C og antithrombin kan forekomme ved DIC-syndromet, leversygdomme på grund af mangel på vitamin K, infektioner, maligne tumorer, hæmolytisk-uræmisk syndrom.

Indikationer for rådgivning af andre specialister

Hvis du har mistanke om medfødte lidelser i hæmostasystemet, er en hæmatologs konsultation angivet, og hvis diagnosen er bekræftet - en dispensarobservation i en specialiseret institution.

Eksempel på en diagnosesætning
• Fødsel II, akut. Gestosis mild. Diffus nonontoxic goiter, euthyroidism. Medfødt dysfibrinogenæmi.
Coagulopatisk blødning i den tidlige postpartumperiode.
• Fødsel jeg, akut. Gestosis mild. PONRP. Akut føtal hypoxi. Medfødt trombofili (for tre faktorer).

BEHANDLING AF DEFEKTER AF HEMOSTASIS-SYSTEMET I FORBINDELSE MED UNDERSØGELSE

BEHANDLINGSOMRÅDER

• Forebyggelse af graviditetskomplikationer (abort, præeklampsi, PONRP).
• Behandling af obstetrisk og samtidig ekstragenital patologi.
• Eliminering af risikofaktorer for trombose: deceleration advarsel og kredsløbsforstyrrelser, restaureringen, udpegning af patogenetisk trombose profylakse (forebyggelse af intravaskulær blodpladeaggregering og aktivering af blodstørkning, genoprettelse af den antithrombotiske aktivitet af karvæggen).
• Opnåelse af hæmostasiologiske parametre, der er optimale til effektiv ophør af postpartumblødning.
• Forebyggelse af postpartum og postoperative komplikationer.

IKKE-MEDICINSK BEHANDLING

Forstyrrelser af venøs blodgennemstrømning hos gravide kvinder med arvelig trombofili korrigeres ved hjælp af terapeutisk kompressionstrik. Ikke mindre vigtigt for gravide kvinder, der skal undergå kirurgi, overveje at holde foranstaltninger til bekæmpelse af fysisk inaktivitet (fysioterapi, et sæt sportsøvelser).

MEDISINSK BEHANDLING

Til behandling af overdreven blødning hos kvinder med milde former for von Willebrands sygdom viser desmopressin (en syntetisk analog af vasopressin), som forøger koncentrationen af ​​faktor VIII og von Willebrand-faktor i blodet på grund af deres frigivelse fra endotelceller.

Hos gravide kvinder med medfødt trombofili, er diosmin og en urtepræparat antistax ordineret for at eliminere venøs stagnation med venotoniske, angioprotektive virkninger.

Hos gravide kvinder med hyperkoagulerbart syndrom på baggrund af medfødt trombofili betragtes lavmolekylære hepariner som de valgte lægemidler. Hepariner med lav molekylvægt under graviditet har ikke nogen negativ effekt på fostret eller moderen. Ifølge multicenter randomiseret, når der anvendes lavmolekylære hepariner i små og mellemliggende doser (mindre end 75 og 75-150 anti-Xa U / kg legemsvægt per dag henholdsvis) blev observeret klinisk signifikante blødningsmanifestationer under graviditet og levering. Brug af warfarin er kun mulig i anden trimester af graviditeten hos kvinder med kunstige hjerteventiler.

I klinisk praksis anvendes antiplatelet midler i vid udstrækning til behandling af trombofili og forebyggelse af tromboemboliske komplikationer. For at forhindre tromboemboliske komplikationer er dipyridamol ordineret. Det forstærker antiplatelet-effekten af ​​prostacyclin, inducerer interferonbiosyntese, har ingen embryotoksisk virkning, forbedrer placentalblodstrømmen. Anvendelsen af ​​dipyridamol i I og II trimesterne af graviditet fører til øget angiogenese. Lægemidlet er ordineret i en dosis på 25 mg 3 gange dagligt i løbet af 21 dage for medfødt trombofili, ledsaget af forhøjet blodpladeaggregering og for APS.

Antiplatelet midler, der i vid udstrækning anvendes i obstetrisk praksis, omfatter acetylsalicylsyre. Meta-analyse af randomiserede forsøg og bevist, at anvendelsen af ​​dette stof i II- III trimester ved lave doser (60-150 mg / dag) er sikkert for moderen og fosteret.

Kirurgisk behandling

Som regel er kirurgisk hæmostase ineffektiv uden tilstrækkelig erstatningsterapi med komponenter i blodkoagulationssystemet.

Kirurgisk behandling er indiceret til abscessdannelse af tromboflebitis af de yderste overfladiske vener, tilbagevendende trombose af hæmorrhoide vener. Ved stigende dyb venetrombose i underekstremiteterne vises et titanium cava filter. I tilfælde af arteriel trombose af kar i ekstremiteter eller parenkymatiske organer er lægemiddeltrombolyse eller kirurgisk trombektomi nødvendig.

Forebyggelse og prognose af svangerskabskomplikationer

Gravide kvinder med arvelige lidelser i hæmostasystemet til forebyggelse af abort, udvikling af placenta insufficiens, præeklampsi og PONRP er ordineret folinsyre, antioxidanter og for trombofili, heparinoider (sulodexid).

Egenskaber ved behandling af komplikationer ved svangerskab

Behandling af komplikationer af drægtighed på trimestere

Ved en kritisk tid for abort, efter 16 uger, ordineres medicin, der reducerer livmoderens tone (β-adrenomimetika). Indførelsen af ​​antikoagulantia, antiplatelet midler, nonsteroidale antiinflammatoriske lægemidler, analgetika til gravide kvinder med hæmoragisk diatese er kontraindiceret.

I første og anden trimester af graviditet er folsyrepræparater, antikoagulantia og antiplatelet-midler vist til kvinder med trombofili sammen med konventionel terapi til truende abort og forebyggelse af abort.

Gravide kvinder med præeklampsi og kronisk placenta insufficiens på baggrund af medfødt trombofili betragtes som en højrisikogruppe for forekomsten af ​​PONRP og HELLP syndrom. Behandling af præeklampsi og kronisk placentainsufficiens hos gravide kvinder med thrombofili udført ifølge traditionelle ordninger med obligatorisk tildeling endoteliomoduliruyuschih lægemidler (magnesiumsulfat, nitrater for vasodilation), lægemidler, der påvirker blodkoagulering (antikoagulanter og antiblodplademidler) samt antioxidanter og hepatisk (væsentlige phospholipider ).

Behandling af komplikationer ved fødsel og postpartum periode

• Von Willebrand sygdom. Viser HRT lægemidler indeholdende von Willebrand-faktor / faktor VIII: antihæmofil plasma, blodkoagulationsfaktor VIII (én dosis indeholder 200 IE faktor VIII) og koncentratet af faktor VIII. Som regel skal der i den første arbejdstid (før åbningen 6-7 cm) gives 3-6 doser kryopræcipitat. I tilfælde af planlagt levering ved COP's drift, begynder erstatningsterapi om 1-2 dage. Indledende dosis er mindst 3-6 doser kryopræcipitat, og derefter administreres 2-3 doser kryopræcipitat hver 2 dage i 5-7 dage. Antihæmofil plasma påføres ved en enkelt dosis på 10-15 ml / kg legemsvægt og ved en daglig dosis på 30-50 ml / kg legemsvægt, opdelt på en sådan måde, at den første dosis var 1,5 gange større end den næste to. Før operativ levering foreskrives prednison også i en dosis på 1 mg / kg legemsvægt. Gravide kvinder, kvinder efter fødslen og med von Willebrands sygdom kontraindiceret til antikoagulanter, antiblodplademidler, dextran, non-steroide anti-inflammatoriske lægemidler og analgetika. Kontraindiceret som tidlig check-in på grund af mulige langsigtede komplikationer (efter fødslen - mindst 12-15 dage efter COP - ikke mindre end 15-20 dage).

• Med medfødte trombocytopatier i anden og tredje arbejdstid og med CS udføres transfusioner af præparater, der indeholder normale blodplader (thrombus suspension). Antikoagulerende midler og disaggregeringsmidler er kontraindiceret.

• Medfødt koagulopati. Erstatningsterapi anses for patogenetisk af koagulationsfaktorer, hvis mangel er noteret i patienten.
- Bærere af det defekte faktor VIII-gen (hæmofili A) administreres profylaktisk i den første fase af arbejdskraft en dosis kryopræcipitat eller 200 enheder af faktor VIII.
- Hemophilia B-genbærere er også vist at give en enkelt dosis kryopræcipitat ved fødslen.
- I tilfælde af medfødt insufficiens af faktor XI (hæmofili C) administreres friskfrosset plasma eller faktor XI koncentrat under arbejdskraft og i de første dage efter fødslen.
- Risikoen for obstetrisk blødning i parahemofili (medfødt faktor V-mangel) er meget høj hos homozygoter. Til forebyggelse af blødning under veer og operativ levering, og inden for en uge efter levering indgives 2-3 doser kryopræcipitat eller frisk frosset plasma i en dosis på 20-25 ml / kg legemsvægt.
- I Alexander's sygdom (medfødt faktor VII-mangel) er transfusioner på 800 ml friskfrosset plasma under fødslen og postpartumperioden eller rekombinant faktor VII vist.
- I Stuart-Prauer syndrom (medfødt insufficiens af faktor X) er risikoen for obstetrisk blødning også ekstremt høj. Friskfrosset plasma foreskrives i en dosis på 10-15 ml / kg legemsvægt pr. Dag ved fødslen og hver dag i en uge efter fødslen.

• I fødsel og postpartum periode hos kvinder med trombofili, foretage forebyggelse af venøs stase i venerne i underekstremiteterne ved at anvende kompressionsstrømper. Efter operativ levering vises et kompleks af fysioterapi. I postpartum kvinder med trombofili obligatorisk forebyggelse af septisk og tromboemboliske komplikationer af antikoagulantia og antitrombotiske midler. Det viser tildelingen af ​​LMWH (nadroparin calcium ved en dosis på 0,3-0,6 ml / dag s.c.) i 5-10 dage, dipyridamol 25 mg 3 gange om dagen i 14-21 dage, acetylsalicylsyre dosis på 1 mg / kg legemsvægt i lang tid, folinsyre og vitaminer fra gruppe B.

INDIKATIONER TIL HØRING AF ANDRE SPECIALISTER

Med udviklingen af ​​massiv obstetrisk blødning hos en kvinde med hæmoragisk diatese bør infusionstransfusionsterapi udføres i forbindelse med et specialiseret hæmatologisk team.

Tilstedeværelsen af ​​arteriel og venøs trombose er en indikation for den fælles ledelse af en gravid kvinde med en kirurg og en angiolog, og neurologiske symptomer - hos en neurolog og en ophthalmolog.

INDIKATIONER TIL HOSPITALISERING

Hospitalisering er indiceret i op til 12 ugers svangerskabsperiode i hematologisk afdeling på et tværfagligt hospital for at beslutte muligheden for forlængelse af graviditeten og senere i tilfælde af graviditetskomplikationer og i tilfælde af abort, i gynækologisk afdeling på et tværfagligt hospital og specialfødsels hospital. Levering udføres kun i en specialiseret obstetrisk institution, som har en hæmatolog og egen blodtransfusionsafdeling, hvor den gravide skal sendes senest 38 uger i svangerskabet.

EVALUERING AF BEHANDLINGSFFEKTIVITET

Evaluering af effektiviteten af ​​behandlingen udføres på indikatorer for hæmostase.

Indholdet af faktor VIII, som giver hemostase hos kvinder med von Willebrands sygdom, svarer til 50% af normen. Den hæmostatiske virkning opnås ved følgende niveauer af koagulationsfaktorer (fra norm): protrombin - 40-50%, faktor V - 30%, faktor VII - 10-20%, faktor X - 50%, faktor XI - 20% og derover. Når blodpladskoncentrationen er mindre end 50 × 109 / l, forekommer petechiae og under 10 × 109 / l - spontan blødning af forskellig lokalisering.

Kriterierne for effektiviteten af ​​behandling af hyperkoagulativ syndrom ved medfødt trombofili er forsvinden af ​​direkte markører for intravaskulær blodkoagulation (D-dimer), normalisering af indholdet af de vigtigste naturlige antikoagulanter (antithrombin, protein C), indikatorer for endoteldysfunktion (von Willebrand-faktor), parametre for aggregeringsaktivitet for blodplader.

Derudover betragtes en måling af effektiviteten af ​​behandlingen som manglen på komplikationer under graviditet, fødsel og postpartum, samt en tilfredsstillende tilstand hos fosteret og nyfødte.

UDVALG AF TERM OG BESLUTNINGSMETODE

I tilfælde af arvelige defekter i hæmostasesystemet foretrækkes udlevering gennem den naturlige fødselskanal i arbejdstiden. Ved hæmoragisk diatese udføres for tidlig levering såvel som levering ved anvendelse af COP kun i henhold til obstetriske indikationer.

I tilfælde af medfødt trombofili er indikationer for operativ indgivelse floterende dybe venderbælg og trombi i nedre ekstremiteter, udtalt åreknuder i vagina og perineum, akut trombose af hæmorrhoide vener, arteriel trombose, cerebral kredsløbsforstyrrelser og PEAL under graviditet.

PATIENTOPLYSNINGER

• Ved øget blødning eller trombose, der forekommer uden grund eller efter kirurgiske indgreb, samt i forbindelse med brugen af ​​hormonelle præventionsmidler eller graviditet, er der behov for en omfattende undersøgelse af blodkoagulationssystemet og undersøgelse af genetiske sygdomme i det hæmatostatiske system.

• Gentagen IVF-fejl, tilbagevendende abort, kronisk placentainsufficiens, EHR, præeklampsi, PONRP - indikationer for screening for genetisk trombofili.

• Ved diagnosticering af arvelige defekter i hæmostasystemet er der vist hæmatologisk høring, regelmæssig undersøgelse af blodkoagulationsparametre under graviditet, observation og fødsel i en specialiseret obstetrisk institution.

http://www.medsecret.net/akusherstvo/patologija-beremennosti/254-nasledstvennye-defekty-sistemy-gemostaza